再生障碍性贫血是什么贫血
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭导致的贫血,表现为全血细胞减少。病因包括遗传因素、环境暴露、免疫异常等,治疗需根据严重程度选择免疫抑制、造血干细胞移植或支持疗法。

1. 遗传因素
约10%-15%的再生障碍性贫血与遗传相关,如范可尼贫血、先天性角化不良等基因缺陷疾病。这类患者常在儿童期发病,伴有发育异常。基因检测可明确诊断,造血干细胞移植是根治手段。
2. 环境暴露
苯类化合物、电离辐射、农药等环境毒素会损伤造血干细胞。长期接触染发剂、油漆的从业者风险较高,建议定期血常规筛查。确诊后需立即脱离暴露环境,重度患者需ATG(抗胸腺细胞球蛋白)治疗。

3. 免疫异常
60%患者存在T淋巴细胞异常活化,错误攻击自身造血细胞。典型表现为网织红细胞绝对值降低,骨髓活检显示脂肪组织增生。环孢素联合ATG的免疫抑制治疗有效率可达70%-80%。
4. 病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等可能触发免疫反应。临床常见输血后肝炎相关再障,需检测病毒DNA载量。抗病毒治疗联合造血生长因子(如促红细胞生成素)可改善造血功能。
5. 药物因素

氯霉素、磺胺类抗生素等药物可能诱发骨髓抑制。用药期间出现发热、瘀斑应警惕,立即停药后部分患者可自行恢复。严重者需输注血小板预防出血。
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